Nöro-Behçet hastalığı
Behçet hastalığı nedir?
Behçet hastalığı bağışıklık sisteminin yanlış çalışarak eklem, akciğer, bağ dokusu, damar, göz, deri, mide-bağırsak ve beyinde hasarlar oluşturan bir hastalıktır. En sık tutulan organlar göz, deri ve eklemlerdir. Hastalık adını 1937’de ilk tanımlayan kişi olan Dr. Hulusi Behçet’den almıştır. Hulusi Behçet bir Türk dermatoloğudur.
Nöro-Behçet hastalığı nedir?
Nöro-Behçet hastalığı, Behçet hastalığına bağlı nörolojik tutulum olduğunda kullanılan bir terimdir. Behçet Hastalarının %5-10’unda nörolojik tutulum olabilmektedir. Birçok organ tutulumunun izlenebildiği bir hastalık olan Behçet hastalığında beyin, omurilik ve sinirler de tutulabilmektedir.
Behçet hastalığı beyin ve omuriliği tuttuğu zaman ne gibi belirtiler verir?
Behçet hastalığı beyinde tuttuğu bölgeye göre belirtiler oluşturur. Beyin zarını tuttuğu zaman sıklıkla baş ağrısı, bulantı, kusma ve görme bozukluğunun izlendiği menenjit yapmaktadır. Beyin dokusunu tuttuğu zaman felç, duyu kaybı, çift görme, baş ağrısı gibi belirtilere sebep olmaktadır. Behçet hastalığı damarlarda iltihap yaparak tıkanıklıklara ve pıhtılaşmalara da neden olabilmektedir. Bu durumda kafa içerisinde basıncın artması ile giden yakınmalar izlenmektedir. Behçet hastalığı bazen beyin atar damar duvarında kendiliğinden oluşan yırtıklara (diseksiyon) da neden olabilmektedir.
Parenkimal Nöro-Behçet hastalığı nedir?
Bu terim Behçet hastalığının özellikle beyin ya da omurilik dokusunda hasar oluşturduğu zaman kullanılmaktadır. Behçet hastalığı en sıklıkla parenkim tutulumu ile nörolojik bulgu oluşturmaktadır. Bu durumda beyinin özellikle beyin sapı denen bölgesinin tutulduğu için hastalarda çift görme, felçler, dengesizlik ve peltek konuşma gibi belirtiler izlenmektedir. Hastalarda parenkimal tutulum düzeldikten sonra tekrar edebilme ihtimali olduğu için en az beş yıllık koruma tedavisinin verilmesi önerilir. Bu süre ağır giden hastalarda daha da uzatılabilmektedir.
Serebral sinüs trombozu nedir?
Serebral sinüs trombozu beyindeki toplar damar sistemindeki tıkanıklıklara verilen isimdir. Nöro-Behçet hastalığının en sık ikinci bulgusudur. Bu hastalıkta toplar damarlardaki iltihap ile damar tıkanıklıkları oluşur ve beyine gelen kan, beyinden kalbe geri dönemez. Buna bağlı olarak kafa içi basıncı artar ve şiddetli baş ağrısı, bulantı, kusma gibi belirtiler oluşur. Hastalığın tedavisiz kaldığı durumda da beyinde kalıcı hasarlar oluşur. Nöro-Behçet hastalığında izlenen serebral sinüs trombozu genel olarak iyi seyirlidir ve tedaviyle tamamen düzelir. Tekrar etmesi ise parenkimal tutuluma göre daha seyrektir.
Nöro-Behçet hastalığının tedavisi nasıl yapılmaktadır?
Tedavi, tutulan organa göre değişmektedir ancak temelde fazla çalışan bağışıklık sistemini baskılayan tedaviler kullanılmaktadır. Bunların başında damar içine verilen veya ağızdan kullanılan kortizon tedavisi gelmektedir. Hastalığın uzun dönemde kontrol altında tutulabilmesi ve kortizon tedavisinin dozunun düşürülmesi ya da kesilebilmesi için bağışıklık baskılayıcı ilaçlar ve kemoterapötikler kullanılabilmektedir. Bunların başında azatioprin (Imuran®) ve siklofosfamid (Endoksan®) sayılabilir. Son yıllarda giderek daha sık olarak kullanılmaya başlanan infliksimab ve tosilizumab gibi tedavilerin de Nöro-Behçet hastalığında olumlu etkilerinin olduğu izlenmiştir.